CYSTADANE, Oralt pulver 1 g

Cystadane innehåller betain vattenfritt som är avsett för att vara en tilläggsbehandling av homocystinuri, en ärftlig (genetisk) sjukdom där aminosyran metionin inte kan brytas ned helt av kroppen.

Metionin finns i vanligt matprotein (tex kött, fisk, mjölk, ost, ägg). Det omvandlas till homocystein som sedan normalt sett omvandlas till cystein under matsmältningen. Homocystinuri är en sjukdom som orsakas av ansamlingen av homocystein som inte omvandlas till cystein och som kännetecknas av proppbildning i venerna, benskörhet, onormala förändringar i skelettet samt kristallinlagringar i ögats lins. Användandet av Cystadane tillsammans med andra behandlingar såsom vitamin B6, vitamin B12, folat och specialkost syftar till att minska de förhöjda nivåerna av homocystein i din kropp.

Ta inte Cystadane

Om du är allergisk mot betain vattenfritt eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

.

Varningar och försiktighet

Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Cystadane.

Om du känner av biverkningar som huvudvärk, kräkningar eller synförändringar, och du är av homocystinuriundertypen som kallas CBS (cystationin-beta-syntasbrist) ska du kontakta din läkare omedelbart, det kan vara tecken på svullnad i hjärnan (cerebralt ödem). I sådana fall kommer din läkare att övervaka metioninnivån i din kropp och eventuellt se över din kost. Du kan komma att behöva avbryta din behandling med Cystadane.

Om du behandlas med Cystadane och med andra blandningar av aminosyror och om du behöver ta andra mediciner samtidigt, låt det gå 30 minuter mellan intagen (se avsnittet ”Andra läkemedel och Cystadane”).

Andra läkemedel och Cystadane

Tala om för läkare om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Om du tar aminosyreblandningar eller mediciner såsom vigabatrin eller GABA-analoger (läkemedel som används för att behandla epilepsi) ska du tala om detta för din läkare eftersom dessa kan påverka din behandling med Cystadane.

Graviditet och amning

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare innan du använder detta läkemedel. Din läkare kommer att avgöra om du kan använda detta läkemedel under graviditet och ammning.

Körförmåga och användning av maskiner

Cystadane har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.

Användning av det här läkemedlet kommer att ske under överinseende av en läkare med erfarenhet av att behandla patienter med homocystinuri.

Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens eller apotekspersonalens anvisningar. Rådfråga läkare eller apotekspersonal om du är osäker.

Rekommenderad dos för barn och vuxna är 100 mg/kg/dag uppdelat på 2 doser per dag.

För vissa patienter krävdes doser över 200 mg/ kg/dag för att få avsedd effekt. Din läkare kan eventuellt anpassa dosen baserat på dina laboratorievärden.

Du kommer därför att behöva regelbunden blodprovstagning för att bestämma den korrekta dagliga dosen.

Du ska ta Cystadane oralt (via munnen).

För att mäta upp dosen:

• skaka burken lätt innan du öppnar den

• använd rätt doseringssked:

  • den lilla gröna skeden mäter upp 100 mg av betain vattenfritt pulver;

  • den medelstora blåa skeden mäter upp 150 mg av betain vattenfritt pulver;

  • den stora rosa skeden mäter upp 1 g av betain vattenfritt pulver.

• ta en rågad sked med pulver från burken

• dra med baksidan av en kniv över skeden

• pulvret som är kvar i skeden är en full sked

• ta rätt antal skedar med pulver från burken

Blanda den uppmätta pulverdosen med vatten, juice, mjölk, mjölkersättning eller mat tills allting är helt upplöst och intag direkt efter blandning.

Om du har tagit för stor mängd av Cystadane

Om du av misstag tar för mycket Cystadane, kontakta omedelbart läkare eller apotekspersonal.

Om du har glömt att ta Cystadane

Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömda doser. Om du har glömt att ta en dos, ta den så snart du kommer på det och fortsätt med nästa dos som planerat.

Om du slutar att ta Cystadane

Avbryt inte behandlingen utan att rådfråga läkare. Kontakta läkare eller apotekspersonal innan du avbryter behandlingen.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel kontakta läkare eller apotekspersonal.

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen är betain vattenfritt. 1 g oralt pulver innehåller 1 g betain vattenfritt.

• Det finns inga övriga innehållsämnen.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Cystadane är ett vitt kristalliskt fritt finfördelat pulver. Det finns tillgängligt i flaskor med barnskyddande förslutningar. Varje burk innehåller 180 g pulver. Varje kartong innehåller en burk och tre doseringsskedar.

Innehavare av godkännande för försäljning och tillverkare

Innehavare av godkännande för försäljning

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52 avenue du Général de Gaulle

F - 92800 Puteaux

Frankrike

Tillverkare

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52 avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

Frankrike

eller

Recordati Rare Diseases

Eco River Parc

30, rue des Peupliers

F-92000 Nanterre

Frankrike

Ytterligare upplysningar om detta läkemedel kan erhållas hos ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning: