500 IE, 1 500 IE Pulver och vätska till injektionsvätska, lösning
rADAMTS13

• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.

• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

• Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

 

I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad ADZYNMA är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du använder ADZYNMA
3. Hur du använder ADZYNMA
4. Eventuella biverkningar
5. Hur ADZYNMA ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

ADZYNMA innehåller den aktiva substansen rADAMTS13, som är en konstgjord kopia av det naturliga enzymet (proteinet) ADAMTS13. Detta enzym saknas hos personer med medfödd trombotisk trombocytopen purpura (cTTP).

Kongenital TTP är en mycket sällsynt ärftlig blodsjukdom, vid vilken blodproppar bildas i små kärl i kroppen. Dessa blodproppar kan blockera flödet av blod och syre till kroppens organ, vilket leder till färre antal trombocyter (komponenter som hjälper blodet att koagulera) än normalt i blodet

Kongenital TTP orsakas av brist på ADAMTS13-enzymet i blodet. ADAMTS13 hjälper till att förhindra blodproppar genom att bryta ned stora molekyler som kallas von Willebrands faktor (VWF). Om VWF-molekylerna är för stora kan de orsaka farliga blodproppar. ADZYNMA används för att fylla på nivåerna av bristenzymet ADAMTS13. Detta bidrar till att sönderdela de stora molekylerna till mindre, och därmed minska risken för att blodproppar bildas och förhindra låga nivåer av trombocyter hos patienter med cTTP.

Använd inte ADZYNMA

• om du har fått allvarliga eller potentiellt livshotande allergiska reaktioner mot rADAMTS13 eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

Varningar och försiktighet

Tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska innan du använder ADZYNMA.

Allergiska reaktioner

Det finns en risk för att du får en allergisk överkänslighetsreaktion mot ADZYNMA. Din läkare ska informera dig om tidiga tecken på allvarliga allergiska reaktioner såsom:

• snabb puls

• tryck över bröstet

• väsande andning eller plötsliga andningssvårigheter

• lågt blodtryck

• nässelutslag, utslag och klåda

• rinnande näsa eller nästäppa

• röda ögon

• nysningar

• snabbt uppkommen svullnad under huden i områden som ansikte, hals, armar och ben

• trötthet

• illamående

• kräkningar

• förnimmelser som känselbortfall, pirrningar och stickningar

• rastlöshet

• anafylaxi (allvarlig allergisk reaktion som kan ge sväljsvårigheter och/eller andningssvårigheter, ansiktsrodnad eller ansiktssvullnad och/eller röda och svullna händer).

Om något av dessa symtom uppstår kommer din läkare att avgöra huruvida behandlingen med ADZYNMA ska avbrytas och ge dig lämpliga läkemedel för att behandla den allergiska reaktionen. Allvarliga symtom, inklusive andningssvårigheter och yrsel, kräver omedelbar akut behandling.

Hämmare

Neutraliserande antikroppar (kallas hämmare) kan utvecklas hos vissa patienter som får ADZYNMA. Dessa hämmare kan potentiellt göra att behandlingen slutar att fungera som den ska. Berätta för din läkare om du inte tror att läkemedlet fungerar för dig.

Andra läkemedel och ADZYNMA

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du använder, nyligen har använt eller kan tänkas använda andra läkemedel.

Graviditet, amning och fertilitet

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare eller apotekspersonal innan du använder detta läkemedel.

Du får inte behandlas med ADZYNMA under graviditet om inte din läkare specifikt rekommenderar det. Du och din läkare avgör om du kan använda ADZYNMA om du ammar.

Körförmåga och användning av maskiner

Detta läkemedel kan ha en mindre effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner. Yrsel och somnolens (sömnighet) kan uppstå efter användning av ADZYNMA.

Dokumentera

För att underlätta spårbarhet av biologiska läkemedel ska läkemedlets namn och tillverkningssatsnummer dokumenteras.

Adzynma innehåller natrium och polysorbat 80

ADZYNMA innehåller natrium

Detta läkemedel innehåller mindre än 1 mmol (23 mg) natrium per injektionsflaska, d.v.s. är näst intill “natriumfritt”.

ADZYNMA innehåller polysorbat 80

Detta läkemedel innehåller 2,7 mg polysorbat 80 per ADZYNMA 500 IE eller 1 500 IE injektionsflaska motsvarande upp till 0,216 mg/kg. Polysorbater kan orsaka allergiska reaktioner. Tala om för din läkare om du har några kända allergier.

Om du använt för stor mängd av ADZYNMA 

Att ta för stor mängd av läkemedlet kan leda till blödning.

Om du har glömt att använda ADZYNMA

Informera läkaren så snart som möjligt om du har missat en ADZYNMA-injektion. Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos.

Om du slutar att använda ADZYNMA

Prata med din läkare om du vill avbryta ADZYNMA-behandlingen. Symtomen på din sjukdom kan förvärras om du avbryter behandlingen.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska.

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet. Postadress

Läkemedelsverket
Box 26
751 03 Uppsala

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen efter EXP. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Oöppnade injektionsflaskor

Förvaras i kylskåp (2°C–8°C).

Får ej frysas.

Förvaras i originalförpackningen. Ljuskänsligt.

Oöppnade injektionsflaskor med ADZYNMA-pulver kan förvaras i rumstemperatur (vid högst 30 °C) under en period på högst 6 månader, dock inte längre än utgångsdatumet. ADZYNMA får inte ställas tillbaka i kylskåpet efter att ha förvarats i rumstemperatur. Skriv datumet på kartongen då ADZYNMA tas ur kylskåpet.

Efter beredning (rekonstituering)

Kassera oanvänt rekonstituerat läkemedel efter 3 timmar.

Använd inte läkemedlet om du ser att det inte är klart och färglöst.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen, rADAMTS13, är ett renat humant rekombinant protein (”a disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13”).En injektionsflaska med pulver innehåller 500 eller 1 500 IE rADAMTS13 med nominell aktivitet.

• Injektionsflaskan med vätska innehåller 5 ml vatten för injektionsvätskor.

• Övriga hjälpämnen är natriumklorid, kalciumkloriddihydrat, L-histidin, mannitol, sackaros och polysorbat 80 (E433). Se avsnitt 2, ADZYNMA innehåller natrium och ADZYNMA innehåller polysorbat 80.

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

ADZYNMA tillhandahålls som ett pulver och vätska till injektionsvätska, lösning. Pulvret är ett vitt frystorkat pulver. Vätskan är klar och färglös.

En förpackning innehåller en injektionsflaska med pulver, en injektionsflaska med vätska, en enhet för beredning (rekonstituering) (BAXJECT II Hi-Flow), en engångsspruta, ett infusionsset och två spritkompresser.

Innehavare av godkännande för försäljning och tillverkare

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Wien

Österrike

Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

Sverige

Takeda Pharma AB

Tel: 020 795 079

medinfoEMEA@takeda.com

Denna bipacksedel ändrades senast 08/2024

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats https://www.ema.europa.eu. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.

7. Bruksanvisning:

Denna bruksanvisning innehåller information om hur man rekonstituerar och infunderar ADZYNMA.

Denna bruksanvisning är avsedd för hälso- och sjukvårdspersonal och för patienter/vårdare som ska administrera ADZYNMA i hemmet efter att ha fått ordentlig utbildning av hälso- och sjukvårdspersonal.

Behandling med ADZYNMA ska förskrivas och övervakas av hälso- och sjukvårdspersonal med erfarenhet av att ta hand om patienter med blodsjukdomar.

Viktigt:

• Endast för intravenös injektion efter rekonstituering.

• Använd aseptisk teknik under hela proceduren.

• Kontrollera läkemedlets utgångsdatum före användning.

• Använd inte ADZYNMA om utgångsdatumet har passerats.

• Om patienten behöver mer än en injektionsflaska med ADZYNMA per injektion ska du rekonstituera varje injektionsflaska enligt instruktionerna i avsnittet Rekonstituering.

• Inspektera den rekonstituerade ADZYNMA-lösningen före administreringen och kontrollera att den inte innehåller partiklar eller är missfärgad. Lösningen ska vara klar och färglös.

• Administrera inte läkemedlet om det innehåller partiklar eller är missfärgat.

• Använd ADZYNMA inom 3 timmar efter rekonstitueringen om det har förvarats i rumstemperatur.

• Administrera inte ADZYNMA i samma slang eller behållare samtidigt med andra läkemedel för infusion.

1. Lägg fram allt material som behövs för rekonstitueringen och administreringen på en ren, plan ytan (figur A).

2. Låt injektionsflaskorna med ADZYNMA och vätskan för spädning nå rumstemperatur innan de används.

3. Tvätta och torka händerna noga.

4. Ta av plastlocken från injektionsflaskorna med ADZYNMA och vätskan för spädning och ställ injektionsflaskorna på en plan yta (figur B).

5. Torka av gummipropparna med en spritkompress och låt dem torka före användning. (figur C).

6. Öppna förpackningen med BAXJECT II Hi‑Flow-enheten genom att dra bort locket utan att vidröra insidan (figur D).

• Ta inte ut BAXJECT II Hi-Flow-enheten ur förpackningen.

• Vidrör inte spetsen i klarplast.

7. Vänd förpackningen med BAXJECT II Hi-Flow-enheten upp och ned och placera den över injektionsflaskan med vätskan för spädning. Tryck rakt nedåt tills spetsen i klarplast tränger igenom proppen på injektionsflaskan med vätskan för spädning (figur E).

8. Håll i kanten på förpackningen med BAXJECT II Hi-Flow-enheten och dra bort förpackningen från enheten (figur F).

• Ta inte av det blå locket från BAXJECT II Hi‑Flow-enheten.

• Vidrör inte den exponerade spetsen i lila plast.

9. Vänd på systemet så att injektionsflaskan med vätskan för spädning hamnar överst. Tryck BAXJECT II Hi‑Flow-enheten rakt nedåt tills spetsen i lila plast tränger igenom proppen på ADZYNMA-pulverinjektionsflaskan (figur G). Vakuumet drar in vätskan för spädning i ADZYNMA-pulverinjektionsflaskan.

• Du kanske ser några bubblor eller skum – det är normalt och bör snart försvinna.

10. Snurra de anslutna injektionsflaskorna försiktigt och kontinuerligt tills pulvret har lösts upp helt (figur H).

• Injektionsflaskan får inte skakas.

11. Kontrollera före administreringen att det inte finns partiklar i den rekonstituerade lösningen.

• Använd inte läkemedlet om det innehåller partiklar eller är missfärgat.

12. Om det behövs fler än en injektionsflaska med ADZYNMA till dosen rekonstituerar du varje injektionsflaska enligt ovanstående steg.

• Använd en ny BAXJECT II Hi‑Flow-enhet varje gång du rekonstituerar en ny injektionsflaska med ADZYNMA och vätskan för spädning.

 

Administrering av ADZYNMA

13. Ta av det blå locket från BAXJECT II Hi-Flow-enheten (figur I). Anslut en spruta med luerlockfattning (figur J).

• Injicera inte luft i systemet.

14. Vänd systemet upp och ned (ADZYNMA-injektionsflaskan är nu överst). Dra upp den rekonstituerade lösningen i sprutan genom att långsamt dra kolven bakåt (figur K).

15. Om en patient ska få mer än en injektionsflaska med ADZYNMA kan innehållet i flera injektionsflaskor dras upp med samma spruta. Upprepa denna process för alla rekonstituerade injektionsflaskor med ADZYNMA tills den totala volymen som ska administreras har uppnåtts.

16. Koppla loss sprutan och fäst en lämplig injektionsnål eller ett infusionsset.

17. Rikta nålen uppåt och avlägsna eventuella luftbubblor genom att försiktigt knacka på sprutan med fingret och långsamt och försigtigt trycka ut luften ur sprutan och nålen.

18. Sätt på ett stasband och rengör det valda injektionsstället med en spritkompress (figur L).

19. För in nålen i venen och ta bort stasbandet.

20. Infundera rekonstituerad ADZYNMA långsamt i en hastighet på 2 till 4 ml per minut (figur M).

• En sprutpump kan användas för att styra administreringshastigheten.

21. Dra ut nålen ur venen och tryck på injektionsstället i flera minuter.

1. Sätt inte tillbaka nålskyddet på nålen.

Förvaring av ADZYNMA

• Förvara ADZYNMA i kylskåp (2 °C–8 °C) eller i rumstemperatur (högst 30 °C) under högst 6 månader.

• ADZYNMA får inte ställas tillbaka i kylskåpet efter att ha förvarats i rumstemperatur.

• Skriv datumet då ADZYNMA tas ur kylskåpet på kartongen.

• Får ej frysas.

• Förvaras i originalförpackningen. Ljuskänsligt.

• Använd inte efter utgångsdatumet som anges på etiketten och kartongen efter EXP.

• Använd ADZYNMA inom 3 timmar efter rekonstitueringen. Kassera oanvänt rekonstituerat läkemedel om det inte har använts inom 3 timmar efter rekonstituering.

Kassering av ADZYNMA

• Injektionsflaskorna är endast för engångsbruk.

• Kassera använd nål, spruta och tomma injektionsflaskor i en punktionssäker behållare för skärande och stickande avfall.

• Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.