• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal.

• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar symptom som liknar dina.

• Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad Elfabrio är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du ges Elfabrio
3. Hur du ges Elfabrio
4. Eventuella biverkningar
5. Hur Elfabrio ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Elfabrio innehåller den aktiva substansen pegunigalsidas alfa och används som enzymersättningsbehandling hos vuxna patienter med bekräftad Fabrys sjukdom.

Fabrys sjukdom är en sällsynt genetisk sjukdom som kan påverka många delar av kroppen. Hos patienter med Fabrys sjukdom avlägsnas inte en fettsubstans från cellerna i kroppen och ansamlas i blodkärlens väggar vilket kan orsaka organsvikt. Detta fett ansamlas i cellerna hos dessa patienter eftersom de inte har tillräckligt av ett enzym som kallas α‑galaktosidas‑A, det enzym som är ansvarigt för att bryta ner detta fett. Elfabrio används långvarigt för att komplettera eller ersätta detta enzym hos vuxna patienter som har bekräftad Fabrys sjukdom.

Använd inte Elfabrio

• om du är svårt allergisk mot pegunigalsidas alfa eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

Varningar och försiktighet

Tala med läkare innan du använder Elfabrio.

Om du behandlas med Elfabrio kan du uppleva en biverkning under eller omedelbart efter droppet (infusionen) som används för att ge läkemedlet (se avsnitt 4). Biverkningen är känd som en infusions‑relaterad reaktion och kan ibland vara svår.

• Infusionsrelaterade reaktioner omfattar yrsel, huvudvärk, illamående, lågt blodtryck, trötthet och feber. Om du upplever en infusionsrelaterad reaktion måste du omedelbart tala med din läkare.

• Om du får en infusionsrelaterad reaktion kan du få ytterligare läkemedel för att behandla eller hjälpa till att förhindra framtida reaktioner. Dessa läkemedel kan omfatta läkemedel för att behandla allergier (antihistaminer), läkemedel för att behandla feber (antipyretika) och läkemedel för att kontrollera inflammation (kortikosteroider).

• Om den infusionsrelaterade reaktionen är svår kommer läkaren omedelbart att avbryta infusionen och börja ge dig lämplig medicinsk behandling eller sänka behandlingshastigheten.

• Om de infusionsrelaterade reaktionerna är svåra och/eller om detta läkemedel förlorar sin effekt kommer läkaren att ta ett blodprov för att kontrollera antikroppar som kan påverka behandlingsresultatet.

• I de flesta fall kan du fortfarande få Elfabrio även om du upplever en infusionsrelaterad reaktion.

I mycket sällsynta fall kanske ditt immunsystem inte känner igen Elfabrio vilket leder till en immunologisk njursjukdom (membranoproliferativ glomerulonefrit). Under kliniska studier uppkom endast ett fall och de enda symtom som rapporterades var en tillfällig nedsättning av njurfunktionen med alltför mycket proteiner i urinen. Symtomen klingade av när behandlingen avbröts.

Barn och ungdomar

Detta läkemedel ska inte användas till barn och ungdomar. Säkerhet och effekt för Elfabrio för barn och ungdomar i åldern 0 till 17 år har inte fastställts.

Andra läkemedel och Elfabrio

Tala om för läkare om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Graviditet och amning

Du ska inte använda Elfabrio om du är gravid eftersom det inte finns någon erfarenhet av Elfabrio hos gravida kvinnor. Om du är gravid, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare innan du använder detta läkemedel.

Det är okänt om Elfabrio utsöndras i bröstmjölk. Tala om för läkare om du ammar eller planerar att amma. Läkaren hjälper dig sedan att besluta om du ska avbryta amningen eller avbryta/avstå från behandling med Elfabrio efter att hänsyn tagits till fördelen med amning för barnet och fördelen med behandling med Elfabrio för dig.

Körförmåga och användning av maskiner

Elfabrio kan orsaka yrsel eller svindel. Om du känner dig yr eller får svindel dagen du får behandling med Elfabrio ska du inte köra fordon eller använda maskiner förrän du mår bättre.

Elfabrio innehåller natrium

Detta läkemedel innehåller 48 mg natrium (huvudingrediensen i koksalt/bordssalt) per injektionsflaska. Detta motsvarar 2 % av högsta rekommenderat dagligt intag av natrium för vuxna.

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet. Postadress

Läkemedelsverket
Box 26
751 03 Uppsala

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på etiketten och kartongen efter ”EXP”. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Förvaras i kylskåp (2 °C‑8 °C).

Efter spädning ska den spädda lösningen användas omedelbart. Om den inte används omedelbart ska den spädda lösningen förvaras i högst 24 timmar i kylskåp (2 °C‑8 °C) eller under högst 8 timmar vid rumstemperatur (högst 25 °C).

Använd inte detta läkemedel om du noterar partiklar eller missfärgning.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen i Elfabrio är pegunigalsidas alfa. Varje injektionsflaska innehåller 20 mg pegunigalsidas alfa i 10 ml (2 mg/ml).

• Övriga innehållsämnen är: trinatriumcitratdihydrat, citronsyra och natriumklorid (se avsnitt 2 ”Elfabrio innehåller natrium”).

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Klar och färglös lösning i genomskinlig injektionsflaska av glas med en gummipropp och förseglad med ett kapsyllock av aluminium.

Förpackningsstorlekar: 1, 5 eller 10 injektionsflaskor.

Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.

Innehavare av godkännande för försäljning

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Italien

Tillverkare

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Italien

Kontakta ombudet för innehavaren av godkännandet för försäljning om du vill veta mer om detta läkemedel:

Denna bipacksedel ändrades senast 2023-05-04

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats: http://www.ema.europa.eu. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.

Följande uppgifter är endast avsedda för hälso- och sjukvårdspersonal:

Spädning (använd aseptisk teknik)

1. Bestäm antalet injektionsflaskor som krävs för infusionen.
   
   Antalet injektionsflaskor som krävs baseras på den totala dosen som krävs för varje individuell patient och kräver beräkning för viktbaserad dosering.
   
   En exempelberäkning för total dos hos en 80 kg patient som är ordinerad 1 mg/kg är enligt följande:

   • Patientvikt (i kg) ÷ 2 = volym av dos (i ml)

   • Exempel: 80 kg patient ÷ 2 = 40 ml (volym som ska dras upp).

   • Om 10 ml kan dras upp från varje injektionsflaska behövs 4 injektionsflaskor i detta exempel.
     
     

2. Låt det nödvändiga antalet injektionsflaskor uppnå rumstemperatur före spädning (cirka 30 minuter).
   
   Inspektera injektionsflaskorna visuellt. Använd inte om locket saknas eller är skadat. Använd inte om det förekommer partiklar eller om lösningen är missfärgad.
   Undvik att skaka eller röra om injektionsflaskorna.
   
   

3. Ta ut och kassera samma volym som beräknades i steg 1 av natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusionsvätska, lösning från infusionspåsen.
   
   

4. Dra upp den nödvändiga volymen av Elfabrio-lösningen från injektionsflaskorna och späd med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusionsvätska, lösning till en total volym baserad på patientvikten specificerad i tabellen nedan.
   
   Lägsta totala infusionsvolym för patienter efter kroppsvikt
   

Injicera Elfabrio-lösningen direkt i infusionspåsen.
Injicera INTE i luftutrymmet i infusionspåsen.
Vänd infusionspåsen försiktigt upp och ned för att blanda lösningen och undvik alltför kraftig skakning och omröring.
Den spädda lösningen ska administreras med ett inbyggt lågproteinbindande filter på 0,2 μm.