• Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

• Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal.

• Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

• Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

I denna bipacksedel finner du information om:
1. Vad Kuvan är och vad det används för
2. Vad du behöver veta innan du tar Kuvan
3. Hur du tar Kuvan
4. Eventuella biverkningar
5. Hur Kuvan ska förvaras
6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Kuvan innehåller den aktiva substansen sapropterin som är en syntetisk kopia av en kroppsegen substans som kallas tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 krävs för att kroppen ska kunna använda aminosyran fenylalanin, för att bilda en annan aminosyra som heter tyrosin.

Kuvan används för att behandla hyperfenylalaninemi (HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos patienter i alla åldrar. HPA och PKU orsakas av onormalt höga nivåer av fenylalanin i blodet, vilket kan vara skadligt. Kuvan sänker nivåerna av dessa ämnen hos vissa patienter som svarar på behandling med BH4 och kan därför bidra till att öka den mängd fenylalanin som kan ingå i kosten.

Detta läkemedel används också för att behandla en ärftlig sjukdom som kallas BH4-brist hos patienter i alla åldrar. Sjukdomen innebär att kroppen inte kan producera tillräckligt med BH4. Med mycket låga BH4-nivåer används inte fenylalanin på rätt sätt, och nivåerna av det stiger vilket får skadliga effekter. Genom att ersätta det BH4 som kroppen inte kan producera sänker Kuvan det skadliga överskottet av fenylalanin i blodet och höjer toleransen för fenylalanin i kosten.

Ta inte Kuvan

• om du är allergisk mot sapropterin eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

Varningar och försiktighet

Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Kuvan, särskilt:

• om du är 65 år eller äldre

• om du har problem med njurar eller lever

• om du blivit sjuk. Läkarkontakt rekommenderas vid sjukdom, eftersom fenylalaninnivåerna i blodet då kan stiga

• om du har krampbenägenhet

När du behandlas med Kuvan kommer din läkare att ta blodprover på dig för att se hur mycket fenylalanin och tyrosin du har i blodet och utifrån det besluta om att ändra dosen av Kuvan eller din kost om så behövs.

Du måste fortsätta med din kostbehandling enligt din läkares rekommendationer. Gör inga koständringar utan att först ha kontaktat din läkare. Även om du tar Kuvan, kan du utveckla svåra neurologiska problem om dina fenylalaninnivåer i blodet inte är väl kontrollerade. Läkaren ska fortsätta kontrollera dina fenylalaninnivåer i blodet ofta under behandling med Kuvan för att säkerställa att dina fenylalaninnivåer i blodet inte är för höga eller för låga.

Andra läkemedel och Kuvan

Tala om för läkare eller apotekspersonal om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel. Tala särskilt om för läkaren om du tar:

• levodopa (används för behandling av Parkinsons sjukdom)

• läkemedel för behandling av cancer (t.ex. metotrexat)

• läkemedel för behandling av bakteriella infektioner (t.ex. trimetoprim)

• läkemedel som orsakar vidgning (dilatation) av blodkärl (t.ex. glyceryltrinitrat (GTN), isosorbiddinitrat (ISDN), natriumnitroprussid (SNP), molsidomin, minoxidil).

Graviditet och amning

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare eller apotekspersonal innan du använder detta läkemedel.

Om du är gravid kommer din läkare att tala om för dig hur du ska göra för att hålla fenylalaninnivåerna under kontroll. Om dessa inte är strikt kontrollerade innan eller när du blir gravid kan det vara skadligt för dig och för barnet. Din läkare kommer att kontrollera begränsningarna av intaget av fenylalanin i kosten före och under graviditet.

Om den strikta kosten inte ger tillräcklig sänkning av fenylalalinnivåerna i blodet kommer läkaren att överväga om du måste ta detta läkemedel.

Du bör inte ta detta läkemedel om du ammar.

Körförmåga och användning av maskiner

Kuvan förväntas inte påverka förmågan att framföra fordon och använda maskiner.

Kuvan innehåller kaliumcitrat (E332)

Detta läkemedel innehåller 1,6 mmol (62,7 mg) kalium per dospåse. Detta bör beaktas av patienter med nedsatt njurfunktion eller patienter som ordinerats kaliumfattig kost.

Kuvan 500 mg är endast avsett för patienter över 25 kg.

Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens anvisningar. Rådfråga läkare om du är osäker.

Dosering för PKU

Rekommenderad startdos av Kuvan för patienter med PKU är 10 mg per kg kroppsvikt. Ta Kuvan som daglig engångsdos i samband med måltid för att öka upptaget, och vid samma tid varje dag, helst på morgonen. Din läkare kan justera dosen, vanligtvis till mellan 5 och 20 mg per kg kroppsvikt per dag, beroende på ditt tillstånd.

Dosering för BH4-brist

Rekommenderad startdos av Kuvan för patienter med BH4-brist är 2 till 5 mg per kg kroppsvikt. Ta Kuvan med måltid för att öka upptaget. Dela den totala dagliga dygnsdosen i 2 eller 3 doser fördelade över dagen. Din läkare kan justera dosen upp till 20 mg per kg kroppsvikt per dag, beroende på ditt tillstånd.

Tillförsel av läkemedlet

För PKU-patienter ges den totala dygnsdosen en gång per dag vid samma tidpunkt varje dag, helst på morgonen.

För patienter med BH4-brist fördelas den totala dygnsdosen på 2 eller 3 doser över dagen.

Säkerställ att du vet vilken dos av Kuvan-pulver som din läkare ordinerat.

För att dosen ska bli exakt kan din läkare eventuellt också komma att ordinera Kuvan 100 mg pulver för oral lösning. Ta reda på om du endast ska använda Kuvan 500 mg pulver för oral lösning, eller båda dessa styrkor, för att bereda din dos. Öppna dospåsen/dospåsarna endast när du är redo att använda dem.

Beredning av läkemedlet:

• Öppna dospåsen/dospåsarna med Kuvan-pulver till oral lösning genom att vika och riva, eller klipp vid den streckade linjen överst till höger på dospåsen.

• Töm innehållet i dospåsen/dospåsarna i 120 ml till 240 ml vatten. När du har löst upp Kuvanpulver i vatten, måste lösningen ha ett klart, färglöst till gult utseende.

Intag av läkemedlet

• Drick lösningen inom 30 minuter.

Om du har tagit för stor mängd av Kuvan

Om du tar mer Kuvan än du blivit ordinerad kan du drabbas av biverkningar, exempelvis huvudvärk och yrsel. Kontakta omedelbart läkare eller apotekspersonal om du har tagit mer Kuvan än du blivit ordinerad.

Om du har glömt att ta Kuvan

Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos. Ta nästa dos vid den vanliga tiden.

Om du slutar att ta Kuvan

Sluta inte använda Kuvan utan att först ha samrått med din läkare, eftersom fenylalaninnivåerna i ditt blod kan stiga.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare eller apotekspersonal.

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få dem.

Ett fåtal fall av allergiska reaktioner (däribland hudutslag och allvarliga reaktioner) har rapporterats. Frekvensen av dem är inte känd (frekvensen kan inte beräknas från tillgängliga data).

Om du har röda, kliande och upphöjda områden på huden (nässelutslag), rinnande näsa, snabb eller ojämn puls, svullnad i tunga och svalg, nysningar, väsande andning, allvarliga andningssvårigheter eller yrsel kan du ha drabbats av en allvarlig allergisk reaktion av läkemedlet. Om du märker dessa tecken ska du kontakta läkare omedelbart.

Mycket vanliga biverkningar (kan förekomma hos fler än 1 av 10 personer)

Huvudvärk och rinnande näsa.

Vanliga biverkningar (kan förekomma hos upp till 1 av 10 personer)

Ont i halsen, nästäppa, hosta, diarré, kräkningar, magont, alltför låga nivåer av fenylalanin i blodprov, matsmältningsbesvär och illamående (se avsnitt 2: ”Varningar och försiktighet”).

Biverkningar utan känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data)

Gastrit (inflammation i magslemhinnan), esofagit (inflammation i matstrupens slemhinna).

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare, apotekspersonal eller sjuksköterska. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt till Läkemedelsverket, www.lakemedelsverket.se. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till att öka informationen om läkemedels säkerhet. Postadress

Läkemedelsverket
Box 26
751 03 Uppsala

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på dospåsen och kartongen efter ”EXP”. Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Förvaras vid högst 25 °C.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

Innehållsdeklaration

• Den aktiva substansen är sapropterindihydroklorid. Varje dospåse innehåller 500 mg sapropterindihydroklorid (vilket motsvarar 384 mg sapropterin).

• Övriga innehållsämnen är mannitol (E421), kaliumcitrat (E332), sukralos (E955), askorbinsyra (E300).

Läkemedlets utseende och förpackningsstorlekar

Pulvret till oral lösning är klart – benvitt till ljusgult och ligger förpackat i dospåsar. Varje dospåse innehåller 500 mg sapropterindihydroklorid.

Varje kartong innehåller 30 dospåsar.

Innehavare av godkännande för försäljning och tillverkare

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irland

Denna bipacksedel ändrades senast 01/2020.

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats http://www.ema.europa.eu. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar och behandlingar.